Гемофілія у дітей

Гемофілії у дітей. Принципи лікування і профілактики

Надіслати свою хорошу роботу в базу знань просто. Використовуйте форму, розташовану нижче

Студенти, аспіранти, молоді вчені, які використовують базу знань в своє навчання і роботи, будуть вам дуже вдячні.

Розміщено на http://www.allbest.ru/

Державне автономне освітній заклад

Середньої професійної освіти Тюменської області

«Ишимский медичний коледж»

1. Що таке гемофілія

2. Форми захворювання

3. Причина гемофілії

4. Клінічні симптоми гемофілії у дітей

Кефалогематома — крововилив виникає междунадкостніцей і зовнішньою поверхнею черепних кісток. Пухлина обмежується краями тієї чи іншої кістки черепа, частіше тім’яної, рідше потиличної. Зникає через 3 — 8 тижнів. Лікування зазвичай не потрібно: при нагноєнні — хірургічне лікування, антибіотики.

Фактор згортання крові III (синоніми тканинної тромбопластин, тканинної фактор) — складається з білка апопротеина III і комплексу фосфоліпідів.

Фактор згортання крові VIII (антигемофільних глобулін) — білок Я — глобулін. Утворює комплекс сфактором Віллебранда, який синтезується в клеткахендотелія і печінки. Відіграє важливу роль в процессахсвёртиванія крові. При відсутності даного чинника виникає гемофілія A

Екстрамкція (від лат. Extraho — витягаю) — метод вилучення речовини з розчину або сухої суміші за допомогою відповідного розчинника (екстрагемнта). Для вилучення з суміші застосовуються розчинники, які не змішуються з цією сумішшю.

Трахеостомімя (лат. Tracheostomia (від грец. Фсбче? Б — дихальне горло і уфумб— отвір, прохід)) — хірургічна операція освіти тимчасового або стійкого співустя порожнини трахеї з навколишнім середовищем (стома — свищ), здійснюване шляхом введення в трахею канюлі або підшиванням стінки трахеї ккоже.

Облітерація (медицина) — зрощення або закриття порожнинного або трубчастого органу внаслідок розростання тканини (частіше сполучної), що йде з боку його стінок. Найчастіше облітерація настає в результаті запального процесу, рідше — при розростанні пухлини.

Анкілоз (грец. Ankеlosis, від грец. Ankеlos — зігнутий) — нерухомість суглоба, що наступає в результаті утворення кісткового, хрящового або фіброзного зрощення суглобових кінців кісток, що зчленовуються.

Причиною анкилоза можуть бути гострі і хронічні інфекції в суглобі, а також руйнування суглобових кінців патологічними процесами при пораненнях і травмах

Тонзіллектомімя (від лат. Tonsilla — мигдалевидна заліза і грец. Ektomз — висічення, видалення) — відома більше 3000 років [1] хірургічна операція з повного видалення піднебінних мигдалин разом з сполучно-тканинної капсулою. Виконується при рецидивах гострого тонзиліту або аденоидита, носових обструкціях дихальних шляхів, апное, хропіння і перітонзіллярном абсцесі. До теперішнього часу залишається одним з найбільш поширених оперативних втручань.

Гемофілія у дітей — класичне спадкове захворювання, що характеризується періодично повторюваними, важко зупиняє кровотечу, зумовленими недоліком деяких факторів згортання крові. Термін «гемофілія» був запропонований Шенлейн в 1820 р Він дав опис гемофілії як самостійного захворювання, вказав на її характерні ознаки. Однак про те, що гемофілії властива погана згортання крові, стало відомо значно пізніше. В середині XIX століття наш співвітчизник професор А.А. Шмідт, вперше виявив значно уповільнене згортання крові при гемофілії.

Гемофілія — ​​спадкове захворювання, що характеризується підвищеною кровоточивістю. Тому для хлопчиків, які страждають на гемофілію (дівчатка не хворіють на цю хворобу), найбільшу небезпеку представляють не зовнішні кровотечі, викликані травмами, а внутрішні.

Ще кілька десятиліть тому діагноз гемофілія для хворих означав смертельний вирок. Зрозуміло, і тепер гемофілія є невиліковною хворобою, проте лікувальні методи настільки удосконалилися, що пацієнти мають прекрасну можливість майже нормально і довго жити. У кількох країнах були зроблені досить успішні операції гемофілії, вироблені за допомогою генної інженерії.

Залежно від дефіциту факторів згортання крові виділяються 3 види гемофілії:

· Гемофілія А, що характеризується дефіцитом антигемофильного глобуліну VIII фактора;

· Гемофілія В, що супроводжується порушенням згортання крові внаслідок нестачі компонентатромбопластину плазми — IX фактора;

· Гемофілія С — найбільш рідкісна форма захворювання, пов’язана з недоліком попередника тромбопластину плазми — XI фактора.

Тяжкість геморагічних проявів при гемофілії пов’язана з рівнем антигемофільних факторів. Грунтуючись на цьому взаємозв’язку, виділяють наступні варіанти гемофілії:

1) важка форма — рівень антигемофильного фактора менше 1%;

2) среднетяжелая форма — від 1 до 5%;

3) легка форма — від 5 до 10%;

4) латентно поточна — понад 15%.

Хворі на гемофілію чоловіки, в сім’ях яких хворіють або були хворі на цю недугу, повинні пам’ятати, що у них також може народитися хвора дитина. Ген гемофілії знаходиться в Х-хромосомі, тому цю хворобу жінки тільки носять, а чоловіки на неї хворіють. У дочок ніяких негативних наслідків не виникає (на гемофілію може захворіти лише їх син). Але це не означає, що хворі на гемофілію не можуть мати дітей.

Всі дочки хворих на гемофілію є облігатними носіями аномальних генів, все сини здорові. Імовірність того, що син носії гемофілії буде хворий на гемофілію, становить 50%, як і ймовірність, що її дочки отримають властивості носія. Гемофілія у жінок зустрічається дуже рідко, в разі браку хворого на гемофілію з жінкою-носієм гена гемофілії, при синдромі Тернера, повної або часткової моносомии по Х-хромосомі. Жінки-кондуктори передають гемофілію не тільки своїм дітям, а через дочок-кондукторів — внукам і правнукам, іноді і більш пізнього потомству.

4. Симптоми гемофілії у дітей

Гемофілія може проявитися в будь-якому віці. Найбільш ранніми ознаками захворювання можуть бути кровотеча з перев’язаною пуповини у новонароджених, кефалогематома, крововиливи в шкіру, підшкірну клітковину. На першому році життя у дітей, які страждають на гемофілію, кровотеча може виникнути під час прорізування зубів. Захворювання частіше виявляється після року, коли дитина починає ходити, стає більш активним, в зв’язку з чим зростає ризик травматизації. Крововиливи, як правило, великі, мають тенденцію до поширення, часто зустрічаються гематоми — глибокі хворобливі міжм’язові крововиливу. Розсмоктування їх відбувається повільно. Вилилася кров довгий час залишається рідкою, і тому легко проникає в тканини і вздовж фасцій. Гематоми можуть бути настільки значними, що здавлюють периферичні нервові стовбури або великі артерії, викликаючи паралічі і гангрени. При цьому виникають інтенсивні болі. Гемофілії властиві тривалі кровотечі з слизових оболонок носа, ясен, порожнини рота, рідше з шлунково-кишкового тракту, нирок. До важких кровотеч можуть привести будь-які медичні маніпуляції, особливо внутрішньом’язовіін’єкції. Небезпечні кровотечі з слизової оболонки гортані, так як ведуть до виникнення гострої непрохідності дихальних шляхів, у зв’язку з чим може знадобитися Трахеостомія. До тривалих кровотеч призводять екстракція зуба і тонзилектомія. Можливі крововиливи в головний мозок і мозкові оболонки, що призводять до летального результату або до тяжких органічних уражень центральної нервової системи.

Типовим симптомом гемофілії є крововилив в суглоби — гемартрози. Вони дуже болючі і нерідко супроводжуються високою загальною температурною реакцією. Найчастіше вражаються великі суглоби: тазостегнові, колінні, ліктьові, гомілковостопні. При перших крововиливах в суглоб кров поступово розсмоктується і функція його відновлюється. При повторних крововиливах утворюються фібринозні згустки, які відкладаються на капсулі суглоба і хрящі. Потім фібринозні маси проростають сполучною тканиною. Порожнина суглоба облитерируется і втрачає свою функцію — розвивається анкілоз. Крім гемартрозів, при гемофілії можливі крововиливи в кісткову тканину, що призводить до асептическим некрозів тканин, декальцінаціі кісток.

Особливістю геморагічного синдрому при гемофілії є відстрочений, пізній характер кровотеч. Зазвичай вони виникають не відразу після травми, а через деякий час, іноді через 6-12 годин і більше, в залежності від інтенсивності травми і тяжкості гемофілії, так як первинна зупинка кровотечі здійснюється тромбоцитами, кількість яких при цьому захворюванні не змінено.

Причиною кровоточивості при гемофілії є порушення в I фазі згортання крові — утворення тромбопластину в зв’язку зі спадковим дефіцитом антигемофільних факторів (VIII, IX, XI). Зазвичай час згортання при гемофілії видовжене до 10 — 30 хв, іноді кров хворих не згортається годинами. Ступінь недостатності антигемофільних факторів коливається. Це обумовлює періодичність в проявах кровоточивості.

гемофілія дитина лікування профілактика

Проводиться проба на згортання суміші крові свідомо хворого на гемофілію і випробуваного. Симптоми Кончаловського, Румпеля -Лееде, Коха негативні. Ретракция кров’яного згустку нормальна або кілька уповільнена. Для визначення форми гемофілії запропонований тест генерації тромбопластину.

При лабораторному обстеженні важче діагностується гемофілія В, оскільки в перші місяці життя рівень фактора IX знижений і у здорових дітей. Визначення носійства гемофілії А засноване на дослідженні поліморфізму ДНК. Точність складає 99,9%, якщо можливо обстеження пробанда і членів його сім’ї.

Другий метод — визначення системи згортання активності фактора VIII і використання відносини згортання активності фактора до його антигенної частини. Таким чином може бути ідентифіковано 91-99% носіїв гемофілії. Використовується також прямий метод визначення мутації гена фактора VIII в 22-м интроне (в ньому найчастіше виявляються аномалії гена), при якому виявляється 40-50% всіх пацієнтів з аномальним геном при важкій гемофілії. Це найточніший, але і найдорожчий метод, доступний не всім сім’ям.

Мутації гена фактора IX легше ідентифікуються генетично. Гемофілія В також може бути визначена шляхом вимірювання активності плазмового фактора IX в 60-70% випадків.

Пренатальна діагностика гемофілії може бути здійснена шляхом пункції ворсин хоріона на 10-12-му тижні гестації або за допомогою амніоцентезу після 15-го тижня. Якщо маркери ДНК недоступні для дослідження, для визначення прямого рівня активності АГФ VIII у плода беруть проби крові на 20-му тижні вагітності. Через фізіологічно низького рівня фактора IX у плода та новонародженого ця техніка менш застосовна для діагностики гемофілії В. Загальна частота ускладнень у матері і плоду при амниоцентезе, пункції ворсин хоріона становить 0,5-1% і 1-2%, відповідно. Взяття крові плода більш складно, втрата плода може бути в 1-6% випадків. Тому всі перераховані дослідження проводяться за згодою подружжя. Пренатальна діагностика важлива для попередження небезпечного для здоров’я і життя немовляти внутрішньочерепної кровотечі під час пологів.

Постнатальная діагностика гемофілії ґрунтується на подовженні часу згортання цільної крові або, точніше, на подовженні активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ) при нормальному часу кровотечі і протромбінового часу.

Магнітно-резонансна та комп’ютерна томографія є високоінформативними методами у виявленні геморагічних ускладнень у хворих на гемофілію дозволяють дати повну інформацію про локалізацію, розміри, давності крововиливу, а також оцінити стан оточуючих органів і тканин.

6. Лікування гемофілії у дітей

Основним принципом в лікуванні гемофілії є замісна терапія. При гемофілії А показано пряме (від родичів) переливання крові або свежезаготовленной цитратной крові. Антигемофільних глобулін при зберіганні швидко руйнується, тому переливати зберігалася кров недоцільно. Серед антигемофільних препаратів широке застосування знайшли антигемофільних плазма, антигемофільний глобулін і концентрований препарат антигемофильного глобуліну — кріопреципітат, який готується з свіжозамороженої плазми крові людини. Ці препарати при струминному введенні у високих концентраціях дають швидкий виражений гемостатичний ефект.

Засоби від гемофілії для дітей

При гемофілії В та С можна користуватися консервованої кров’ю, так як IX і XI фактори досить стійкі і при зберіганні не руйнуються. Для лікування хворих на гемофілію В застосовується комплексний препарат PPSB, що містить фактори II (протромбін), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластину плазми) і X (Стюарта — Прауера). При підвищенні у хворих на гемофілію фібринолітичноїактивності крові використовується 5 — 6% епсилон-амінокапронова кислота. Для місцевого гемостазу використовуються фібринових плівка, гемостатична губка, тромбін, желатину, свіже жіноче молоко, багате тромбопластином.

При крововиливах в суглоб в гострий період необхідні повний спокій, короткочасна іммобілізація кінцівки у фізіологічному положенні (2 — 3 дні), місцево холод. При масивному крововиливі рекомендується негайно провести пункцію суглоба з аспірацією крові і введенням в порожнину суглоба гідрокортизону. Надалі показані легкий масаж м’язів ураженої кінцівки, обережне застосування лікувальної гімнастики і фізіотерапевтичних процедур. У разі втрати функції суглоба необхідно хірургічне лікування.

При виборі трансфузійних засобів перевага віддається плазмі, якщо у хворого немає анемії. Це пояснюється тим, що численні переливання крові і препаратів, приготованих з неї, призводять до изоиммунизации, розвитку ингибиторной гемофілії. Поява інгібіторів проти факторів згортання ускладнює лікування, оскільки інгібітор нейтралізує антигемофільний фактор, і звичайна замісна терапія виявляється неефективною. У цих випадках намагаються застосувати імунодепресанти. Однак позитивний ефект спостерігається не у всіх хворих.

Прогноз при сучасному лікуванні сприятливий, і залежить від ступеня тяжкості захворювання, своєчасності та адекватності терапії.

Гемофілія у дітей: причини, симптоми, лікування

Гемофілія — ​​це спадкове захворювання, пов’язане з генетичними дефектами факторів згортання крові. Передається дитині від хворої матері, народженої в сім’ї, члени якої страждали від такого захворювання. Важлива особливість в тому, що сама мати може бути повністю здоровою. Вона є носієм «поламаних» генів.

Захворювання розвивається внаслідок спадкових мутацій генів, що відповідають за вироблення і функціонування факторів згортання крові у дитини. В результаті таких патологічних процесів в дитячому організмі відбувається наступне:

Історичні особистості, що страждали на гемофілію

Залежно від типу порушень в синтезі факторів згортання гемофілія буває таких типів:

Група ризику: хто більше схильний до захворювання ?:

На гемофілію будь-якої форми страждають переважно хлопчики. Дівчата і жінки можуть страждати тільки на гемофілію C і D. Спадкування пов’язано зі змінами в Х-хромосомах. У більшості випадків у дітей захворювання протікає важко, ніж обмежує можливості дитини, нерідко призводить до інвалідизації хворого.

Як успадковується гемофілія?

Провідними симптомами гемофілії у дітей є кровотечі і крововиливи. Виникають при найменшому пошкодженні кровоносних судин. У важких випадках кровотечі з’являються без видимих ​​причин і насилу зупиняються. Поряд з цими проявами захворювання відзначаються такі:

• ніжне будова тіла

• слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини

• внутрісуглобні крововиливи — гемартрози — один з найбільш небезпечних симптомів гемофілії у дітей. Часто виникають повторно, що призводить до серйозних деформацій та інвалідності дитини

• пошкодження відбувається частіше у великих суглобах: колінних, ліктьових, гомілковостопних

• підвищення температури тіла

• запалення в суглобах

• обмеження рухливості ураженого крововиливом суглоба

• внутрішні кровотечі, що супроводжується пошкодженням внутрішніх органів дитини

• біль в області крововиливи, якщо гематома здавлює нервові закінчення

Кровоточивість ясен — один із симптомів гемофілії

У картині крові буде виявлено дефіцит певного фактору згортання крові в залежності від форми гемофілії. Його кількість знижується до різних меж, аж до повної відсутності.

• нормальні значення кількості лейкоцитів

• незначне збільшення числа лімфоцитів

• кількість тромбоцитів частіше в межах норми

• форма тромбоцитів неправильна

• нерівномірна величина тромбоцитів

• вкрай низька швидкість згортання крові і утворення тромбу

• час кровотечі часто в межах норми

Важливо відрізняти гемофілію від інших захворювань:

Існує ряд патологій, при яких кровотечі є одним з провідних ознак. Тому слід відрізняти гемофілію від таких патологій:

• апластична анемія — пов’язана з порушеннями в синтезі клітин крові в кістковому мозку

• поліцитемія — підвищення кількості еритроцитів у крові

• кишковий інфантилізм Гертера

Крововиливи при гемофілії

Лікування гемофілії — це тривалий процес, який не завжди відрізняється високою ефективністю. Часто успіх від проведеного лікування триває недовго і лише на невеликий проміжок часу покращує якість життя дитини. У той же час сучасні методи лікування і лікарські засоби дозволяють успішно справлятися з хворобою.

• зміст підвищеної кількості білків і жирів

• вміст у раціоні підвищеної кількості яєчних жовтків

• скорочують тривалість кровотечі

• підвищують тонус і міцність стінок кровоносних судин

Важливо! Для посилення затримки кальцію в крові рекомендується дітям давати препарати в поєднанні з риб’ячим жиром в будь-якій формі.

Необхідно попереджати різні травми і пошкодження цілісності судин у дітей, які страждають на гемофілію. Слід оберігати суглоби дитини, не допускати надмірних фізичних навантажень, які можуть провокувати кровотечі і крововиливи.

Прогноз гемофілії частіше сприятливий. В даний час це захворювання досить легко виявити. Раціональне лікування з дотриманням щадного режиму і правильного харчування дитини дає позитивний результат.

Гемофілія у дитини: що стоїть за страшним діагнозом?

Гемофілія — ​​це дуже серйозне захворювання, яке передається дитині спадковим шляхом і супроводжується порушенням нормального згортання крові. Вперше назва для цього захворювання було запропоновано в 1820 році, але в той час про основну небезпеку патології ще не згадувалося, на порушення процесів згортання було зазначено набагато пізніше. Хвороба існує в трьох формах, які відрізняються між собою недоліком різних типів компонентів крові.С роками вчені відзначають почастішання виникнення захворювання, це пояснюється зростанням випадків спонтанних мутацій. Не варто й говорити, що ймовірність частих кровотеч і значні складності в їх зупинці — це серйозна небезпека для дитини. Гемофілія — ​​реальна загроза, яка може стати причиною інвалідності та навіть смерті малюка. Саме тому, батькам необхідно знати все про цю проблему: як проявляється, чому виникає, і головне питання — як від неї позбутися?

Якщо в роду у сім’ї були люди, хворі на гемофілію, дуже важливо розуміти ймовірність успадкування даного захворювання. Так, передається воно по жіночій лінії, але хворіють на нього виключно представники чоловічої статі, і відбувається це з наступних причин. Ген, який відповідає за гемофілію, розташовується в хромосомі Х і є рецесивним. У жінок дві Х-хромосоми, тому і

Гемофілія у дітей Розпізнати гемофілію можна вже в самому ранньому віці

виникає цілком логічне запитання — чому ж захворювання схильні тільки чоловіки? Коли в одній з Х-хромосом знаходиться ген гемофілії, домінантні гени другий хромосоми не дозволяють розвинутися хвороби, а в окремих випадках, коли в обох хромосомах є мутації, дитина-дівчинка гине ще в утробі матері (трапляється викидень) при початку процесу формування власної маси крові. Таким чином, дівчинка може мати ген хвороби тільки в одній хромосомі, а тому не хворіє, будучи носієм. З чоловічою статтю все інакше: коли плід отримує від матері хромосому з мутацією, у другій хромосомі (У) немає домінантного гена для придушення гена гемофілії, отже, хлопчик захворює.

В історії відомий лише один випадок, коли жінка захворіла на гемофілію — це була Королева Вікторія. Ця ситуація була справді унікальною, тому що мутація в хромосомі сталася вже після народження.

Таким чином, знаючи про факт наявності в роду родичів, які страждали від даної хвороби, у новонародженого хлопчика також варто підозрювати можливий розвиток гемофілії.

Захворювання зазвичай проявляється вже після півроку життя малюка, але іноді симптоми виявляють і раніше. У дітей різного віку хвороба може проявляти себе в такий спосіб:

  • найраніший ознака хвороби — це сильна кровотеча після розрізання пуповини;
  • у малюків з такою патологією часто виникають підшкірні кровотечі в області голови;
  • перші місяці симптоми можуть не проявлятися, так як при грудному вигодовуванні дитина отримує з молока елементи, що допомагають підтримувати згортання його крові в нормальних значеннях. Проблеми зазвичай виникають з прорізуванням перших зубів — спостерігаються кровотечі з ясен;
  • в більшості випадків хвороба дає про себе знати у старших дітей, а саме після того, як вони починають ходити. Даний період небезпечний тим, що різко зростає ймовірність отримання травми. При гемофілії будь-яке, навіть мінімальне фізичне вплив може привести до великих крововиливів. При порушенні цілісності шкірних покривів кров дуже довго не зупиняється, при гемофілії для згортання необхідно близько півгодини (відомі випадки, коли для цього було потрібно понад півтори години);
  • для даної патології характерні часті виливу крові в суглоби. Цей симптом дуже небезпечний, тому що крім сильного болю, повторні кровотечі можуть привести до порушення рухової функції;
  • нерідко гемофілії супроводжують різні захворювання травного тракту;
  • з носової і ротової порожнин часто виникають сильні кровотечі.

Варто розуміти, що в більшості випадків летальний результат при гемофілії стає наслідком не втрати крові через будь-якої рани, а крововиливи в найважливіші органи (наприклад, крововилив в головний мозок, внутрішня кровотеча в черевній порожнині і т.д.). Дуже небезпечними вважаються кровотечі, локалізовані в носоглотці — це може стати причиною обструкції дихальних шляхів.

Виникнення великих гематом у дитини може стати причиною стискання нерва або великої судини, наслідок — порушення чутливості, частковий параліч, некроз тканин.

Виходячи з того, що захворювання вкрай небезпечно для життя малюка, при підозрах на патологію негайно необхідно звернутися в лікарню. Лікар зможе поставити діагноз, грунтуючись на наявній клінічній картині і результатах лабораторних досліджень крові. Найважливішими показниками останнього виступатиме час згортання і фактичну наявність всіх необхідних факторів згортання. Також фахівцям необхідно диференціювати хвороба від інших можливих захворювань крові.

Гемофілія у дітей При появі перших ознак гемофілії варто звернутися до лікаря для більш точної діагностики

Якщо батьки знають про факти захворювання в їх сім’ях, то дослідження необхідно пройти ще на стадії планування вагітності. При хворого батька ймовірність народження дівчинки-переносника становить 25%, в той час як при матері-переносника ймовірність 25% і в появі на світ хворого хлопчика, і в народженні дівчинки-переносника.Саме тому, батькам необхідно заздалегідь здати всі необхідні аналізи, з’ясувавши ступінь ймовірності появи гемофілії у планованого дитини. При народженні у малюка відразу ж візьмуть кров на аналіз, щоб відразу з’ясувати хворий він чи ні.

На жаль, повністю вилікуватися від гемофілії неможливо, однак існує ряд заходів, здатних знизити ступінь прояву симптомів, а, отже, і ризик виникнення небезпечних кровотеч.

При лікуванні гемофілії протипоказані будь-які процедури, які передбачають порушення цілісності шкірних покривів (уколи, крапельниці і т.д.), так як вони можуть спровокувати серйозне кровотеча. Лікарські препарати приймаються виключно всередину перорально або ректально.

При різних формах хвороби використовують різні способи лікування. Так, можливе переливання крові від родичів, прийом антигемофільних препаратів певної групи (концентрати різних факторів згортання, які штучно заповнюють недолік в організмі дитини) .Це загальне лікування, яке проводиться з певною періодичністю.

Гемофілія у дітей Іноді дітям з гемофілією варто відвідувати психолога — так їм буде значно простіше прийняти свою відмінність від однолітків

Так само існує лікування «за потребою» (має на увазі медичну допомогу при виникненні кровотеч) і профілактичні заходи. Також може бути призначено відвідування психолога.

Після 15-ти років прояви гемофілії стають менш вираженими, проте це зовсім не означає, що потрібно втрачати пильність. Для збереження життя дитини необхідно навчити його дотримуватися наступних рекомендацій:

  • фізичні вправи повинні проводитися дуже обережно (поки дитина не виріс — тільки під пильним наглядом);
  • травм необхідно намагатися уникати;
  • потрібно постійно спостерігатися у лікаря;
  • важлива поінформованість в суті захворювання і заходи першої допомоги при травмах;
  • їжа повинна бути максимально насичена вітамінами.

При своєчасному лікуванні і дотриманні рекомендацій лікарів прогноз сприятливий — життя дитини з гемофілією нічим не буде відрізнятися від життя здорової людини.

Принципи боротьби з гемофілією у дітей та заходи профілактики

Спадкове захворювання, яке пов’язане з порушенням процесу згортання крові, це гемофілія у дітей. Це захворювання є небезпечним і тільки частково виліковним. Основними ознаками даної патології є спонтанні і рясні кровотечі. Захворювання відноситься до рідкісних і в основному вражає чоловіків.

Гемофілія у дітей

Головну роль у появі та розвитку цієї недуги відіграє спадковість. Це єдина причина, по якій дитина може його отримати. На підставі ДНК-показників носієм цієї недуги може бути тільки жінка, при цьому частіше хворіють на нього чоловіки. Тільки в разі шлюбу, в якому і чоловік і жінка страждають на гемофілію, захворювання може проявитися у дочки. Бувають випадки, коли внаслідок перенесених важких патологій ген мутує, що є причиною спонтанного виникнення захворювання.

Гемофілія у дітейГематологи відзначають в основний симптоматиці хвороби три головних прояви, які відрізняються певними характеристиками:

Перші ознаки гемофілії починають проявлятися навіть у новонародженої дитини. Основними симптомами у немовлят є кровотечі з пуповини. Після появи на світ у таких малюків може проявлятися кефалогематома — крововилив між кістками черепа. Чим більше стає дитина, тим сильніше виявляється хвороба.

Найважчим періодом для батьків є час, коли діти починають пізнавати навколишній світ, повзати, ходити, що, як правило, закінчується травмами. При нормальному стані, впавши, дитина може тільки отримати забій і невеликий синець. У хворого на гемофілію малюка це все може призвести до рясного затяжного кровотечі в м’язах.

Гемофілія у дітейЗавдяки тому, що в материнському молоці присутній такий компонент, як тромбокінази, дітки, які перебувають на природному вигодовуванні, можуть не мати яскраво виражених симптомів хвороби.

Гемофілія у дітей після року має більш помітні ознаки зважаючи активного життя дитини. Навіть сама незначна травма завжди закінчується появою великих гематом. Крововиливи небезпечні тим, що можуть з’являтися в суглобах і внутрішніх органах. Найнебезпечнішим станом при гемофілії є її прояв в області гортані, що може призвести до задушення. Суглобова гемофілія може призвести до гемартрозах, явищу, при якому клітини крові утворюють згустки, обростають сполучною тканиною і порушують роботу суглобів. Часто бувають випадки, коли з’являються кровотечі в шлунку, а також з носа і ясен.

Перед тим як призначити лікування даного захворювання, лікарі-гематологи збирають інформацію про його прояві в сім’ї. Якщо один або обоє хворіють на гемофілію, але вирішили завести дітей, їм вкрай необхідно проконсультуватися у генетика з подальшим діагностуванням плода.

У лікуванні гемофілії при частих кровотечах лікарі проводять лабораторні дослідження у вигляді аналізу швидкості згортання крові за кількома параметрами. Якщо хоч один з них показує 50% зниження, лікарями діагностується наявність захворювання у дитини.

Гемофілія у дітейНайважче усвідомлювати, що дана патологія не виліковує повністю. Але сучасна медицина шукає нові способи в боротьбі з хворобою. Поки на сьогоднішній день найефективнішим способом спростити і продовжити життя хворим на гемофілію є переливання крові. Донором при цій процедурі виступає близький родич. При лікуванні деяких форм захворювання заморожена кров не підходить, тому лікарі використовують окремі її компоненти, що сприяють гемостазу.

Головним недоліком замісної терапії є те, що кров при частому переливанні може бути інфікована, а самі компоненти з часом здатні втрачати свою ефективність.

Місцеве лікування гемофілії має на увазі накладання на зовнішні кровотечі здавлюють пов’язок. На рану накладають бинт, просочений адреналіну, норадреналіну або ефедрин, та гемостатическую тромбиновой трубку. Якщо кровотеча важко зупинити, лікарями призначається загальне лікування.

На сьогоднішній день актуальні дісфузіі крові. При різних типах гемофілії можна користуватися різними варіантами крові. При типі А — донорською кров’ю, при типі В — консервованої, а при типі С переливають консервовану кров, плазму і сироватку. Дану процедуру завжди закінчують легким масажем і фізіотерапевтичними заходами.

Сьогодні західні світила медицини стверджують, що побороти гемофілію можна шляхом пересадки печінки. Але цей метод ще не досліджений повністю, та й сама процедура для дитини може мати ризики. Крім того, такий альтернативний варіант лікування можуть собі дозволити не всі.

У світовій практиці відомі випадки одужання хворих на гемофілію типу В в результаті проведеної генної терапії.

Гемофілія у дітейНа підставі висновків медиків різних країн дійшли висновку, що дітей, хворих на гемофілію, не можна повністю ізолювати від життя. Їх потрібно привчати до щадящему спорту, координації рухів. Вправи, які розвивають спритність, гнучкість і силу, допоможуть мінімізувати травми і удари. Не можна ігнорувати таке заняття, як плавання, так як воно прекрасно зміцнює суглоби.

Не варто ізолювати дітей від однолітків. Вони повинні вчитися переносити навантаження, що відповідають віку.

Деякі батьки глибоко помиляються, вважаючи, що захистити дитину від гемофілії можна спеціальної щепленням. Такий вакцини не існує. Є тільки противірусна щеплення від гемофільної інфекції, яка може захистити від менінгіту і ГРЗ.

Кожна дитина, яка хворіє на гемофілію, стоїть на обліку у гематолога, з яким необхідно постійно погоджувати кошти терапії, які призначаються іншими фахівцями.

Потрібно пам’ятати, що не можна робити внутрішньом’язові ін’єкції, піддавати малюка різких перепадів температур, давати дитині розріджують кров ліки.

Гемофілія у дітейОбов’язковою умовою для гемофіліків є добре збалансоване харчування, багате залізом і кровотворними речовинами. Печінка, яблука, капуста брокколі повинні бути присутніми в раціоні якнайчастіше.

Чи не рекомендовані жирні і смажені страви. Обов’язково в повсякденне харчування потрібно включати продукти, багаті на вітамін К, який покращує згортання крові, серед них: помідори, морква, свіжа капуста, м’ясо баранини, телятини.

Даний недуга абсолютно не впливає на розумові здібності дітей, тому вони можуть компенсувати свої статки успіхами в навчанні і знаннями при виборі подальшої професії.

Існує багато міфів і забобонів, які просто заважають адекватному сприйняттю хворою дитиною та її батьками навколишнього світу. Потрібно чітко розуміти, що даний вид хвороби ні в якому разі не заважає якісному способу життя. Турбота рідних, адекватне лікування, мінімум стресових ситуацій — краще на сьогоднішній день, ніж можна оточити свого малюка.

В якості підтримуючого лікування гемофілії можливе використання рецептів народної медицини. Такі рослини, як грицики, деревій, софора, горець пташиний, кровохлебка, жостір, ягоди і кора калини, хвощ польовий, є прекрасними кровоспинними засобами.

Арніка гірська — чудовий засіб для зупинки крові, що застосовується як протизапальний і судинорозширювальну речовина. Заварюють 4 ст. ложки в 0,5 літра окропу. П’ють 4 рази на день до їди. Будь-який препарат на основі арніки можна використовувати у вигляді аплікацій на місця кровотечі.

При сильних кровотечах допомагає відвар водяного перцю. Для його приготування необхідно 2 ст. ложки трави залити 1 склянкою окропу, кип’ятити 15 хвилин на водяній бані. Остудити, процідити і розвести до початкового кількості. Приймати відвар по 50 мл тричі на день.

Якщо деякі настої мають гіркий смак, який не подобається дитині, їх можна розбавити медом.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *