гемофілія це

Причини дитячої гемофілії, її лікування та профілактика кровотеч

гемофілія цеТермін гемофілія позначає порушення згортання крові. Це спадкова патологія, на яку хворіють чоловіки, а жінки тільки передають дефектний ген, який є причиною патології у спадок синам. Це пов’язано з тим, що змінений ген знаходиться в Х-хромосомі, яка є статевий. Захворюваність на гемофілію в середньому становить 1-3 випадки на 1000 дітей.

Гемофілія — ​​що це, причина і механізм розвитку

Гемофілія — ​​це порушення згортання крові, яке розвивається внаслідок недостатньої кількості в плазмі крові певних факторів згортання. Всього виділяють 12 факторів згортання, які є білковими сполуками і ферментують каскад реакцій, який запускається внаслідок пошкодження стінок судин для запобігання вираженої кровотечі. В результаті таких реакцій утворюється тромб з ниток білка фібриногену, він перекриває пошкодження, що призводить до поступового зменшення кровотечі. також в гемофілія цецьому процесі беруть участь тромбоцити, вони мають здатність склеюватися між собою і прикріплятися до стінки судини в області пошкодження. Тромбоцити відповідають за зупинку кровотечі з судин дрібного калібру. В основі гемофілії лежить недостатній рівень білкового фактора VIII згортання — антигемофільних глобулін. Синтез цього з’єднання відбувається в клітинах печінки і регулюється геном, який локалізується в статевий X-хромосомою. Мутація в цьому гені визначає розвиток гемофілії і передається у спадок. У зв’язку з тим, що у жінок статевий генотип — ХХ, а у чоловіків ХУ, то на гемофілію страждають тільки чоловіки, так як в У-хромосомі немає такого гена і мутований ген в Х-хромосомі не перекривається.

У минулому на гемофілію частіше страждали королівські сім’ї (зокрема в Європі), що пов’язано з високою кількістю родинних шлюбів і накопиченням мутованих генів. Також у них розвивалися і інші генетичні захворювання.

гемофілія цеГемофілія у дітей проявляється розвитком кровотечі різної локалізації, найбільш часто воно розвивається з судин суглобів, що призводить до накопичення крові в їх порожнини — гемартроз. Гемартроз супроводжується вираженим болем, почервонінням шкіри над суглобом, він гарячий на дотик. Також відзначається зменшення обсягу і амплітуди рухів в суглобі. Повторювані гемартрози поступово призводять до руйнування хряща і розвитку деформуючого остеоартрозу., Який може вже проявитися в підлітковому віці. Також можуть бути крововиливи у внутрішні органи, підшкірну клітковину і шкіру (синці). Провокують кровотеча різні невеликі травми — удари, удари. Це має особливу актуальність, так як діти дуже рухливі і більше схильні до появи невеликих травм.

У разі діагностованою у дитини гемофілії, необхідно постаратися максимально обмежити його від можливих травм. Мали місце випадки летального результату від масивного внутрішньої кровотечі внаслідок навіть незначної травми.

Тяжкість гемофілії визначається ступенем дефіциту фактора VIII, в залежності від цього виділяють 4 ступеня тяжкості порушення згортання крові:

  • Латентна ступінь — рівень антигемофильного глобуліну більше 10%. При цьому клінічно гемофілія нічим себе не проявляє, її можна визначити тільки за допомогою лабораторних досліджень (гемограма).
  • Легка ступінь — рівень 5-10%, характеризується частим розвитком гемартроза, після удару або удару в області суглоба.
  • Среднетяжелая ступінь — рівень 1-5%, існує ризик масивної кровотечі навіть при незначних впливах на організм (вібрація, тряска).
  • Важка ступінь — рівень нижче 1%, така ступінь порушення згортання може привести до важкого кровотечі навіть в стані спокою, тому вимагає інтенсивного лікування в умовах стаціонару і постійного спостереження лікаря.

Перші прояви гемофілії у дітей можуть бути у віці не раніше півроку або року, так як за умови грудного вигодовування, дефіцит фактора VIII згортання крові частково заповнюється молоком матері.

Всі ускладнення і наслідки цієї патології пов’язані з періодичним виникненням кровотечею, до них відносяться:

  • Летальний результат — саме грізне наслідок, пов’язане з інтенсивним кровотечею з великої судини, яке не вдалося вчасно зупинити. Таке наслідок може спровокувати травма. Більш небезпечними при цьому є внутрішня кровотеча в зв’язку зі складністю визначення його локалізації та своєчасної зупинки.
  • Розвиток анемії (недокрів’я), пов’язаної з втратою крові.
  • Імунодефіцит — недостатня функціональна активність імунної системи, в результаті втрати лейкоцитів при кровотечі.
  • Деформуючий остеоартроз — поступове руйнування хрящів суглоба, його запалення внаслідок неодноразового гемартроза.

Самою основною метою терапії та профілактики гемофілії є недопущення розвитку наслідків.

На підставі частих зовнішніх або внутрішніх кровотеч, гемартроза, встановлюється діагноз гемофілії. Уточнення і визначення вираженості дефіциту факторів згортання крові, проводиться за допомогою лабораторного дослідження — гемограма.

Лікування цієї патології є комплексним, воно має кілька напрямків, до яких відносяться:

  • Заповнення фактора VIII — для цього проводиться внутрішньовенне вливання препарату крові — кріопреципітат, гемофілія цеякий в значній кількості містить антигемофільних глобулін і фібриноген (білок попередник фібрину, який є основою тромбу). Таке лікування дозволяє перевести гемофілію в латентну форму. Цей метод лікування є єдиною методикою, що дозволяє ефективно боротися з кровотечами при гемофілії у дітей.
  • Боротьба з наслідками — для цього проводиться переливання еритроцитарної маси і застосування залізовмісних препаратів при анемії, прийом препаратів імуномодуляторів для відновлення функціональної активності імунної системи і хондропротекторів, які допомагають відновлювати пошкоджені хрящі суглобів.
  • Екстрена зупинка кровотечі — проводяться різні маніпуляції, в залежності від локалізації кровотечі, від накладання джгута на кінцівку до виконання ургентної операції при внутрішньому кровотечі. Також в цьому випадку проводиться вливання свіжої плазми, яка містить всі необхідні компоненти згортання.

На сьогоднішній день знаходяться в розробці препарати, які містять готовий антигемофільний глобулін, одержаний за допомогою генної інженерії (за тим же принципом, що і сучасний інсулін, який продукують дріжджоподібні грибки після імплантації в них гена, що відповідає за синтез цього гормону).

Слід пам’ятати, що гемофілія не вирок для дитини. При дисциплінованого виконання лікарських рекомендацій, дитина росте і розвивається гармонійно, без будь-яких змін в інших органах і системах. Важливо дотримуватися недопущення травматичного кровотечі.

Хвороба гемофілія А: що це таке, лікування, причини, симптоми, ознаки

гемофілія це

Найбільш часте вроджене порушення коагуляції — гемофілія А, результат зниження кількості фактора VIII, яка вражає 1/10 000 людей. Період напіввиведення плазмового фактора VIII становить приблизно 12 год, він володіє Нековалентні зв’язком з фактором Віллебранда.

Ген, що кодує фактор VIII, локалізується на Х-хромосомі; ідентифіковано багато різних дефектів цього гена від заміни єдину підставу до делеций і інверсій. Головне порушення гена, наприклад велика делеция, призводить до розвитку важкої гемофілії; в той час як заміна одного підстави викликає часткову втрату функції із середньотяжким або легким захворюванням. Оскільки ген фактора VIII розташовується на Х-хромосомі, гемофілія А пов’язана з підлогою. Отже, все дочки хворого на гемофілію — облігатні носії, а сестри мають 50% шанс стати носіями. Якщо у носії народжується син, він має 50% шанс захворіти на гемофілію, а дочка — 50% ймовірність бути носієм. Гемофілія — ​​ознака сімейної «породи». Всі члени сім’ї наділені цим дефектним геном фактора VIII; тобто, якщо один з них має важку гемофілію, всі інші також вражені. Жінки-носії гемофілії можуть мати скорочений рівень фактора VIII через випадкову інактивації Х-хромосоми в процесі розвитку плода (ліонізація). Це проявиться легкими кровотечами, тому у всіх відомих або підозрюваних носіїв слід визначати рівень фактора VIII.

Використання методів молекулярної генетики дало великі можливості визначення носіїв і антенатальную діагностику гемофілії. Якщо відомо, що мутація фактора VIII викликає гемофілію в сім’ї, необхідна антенатальная діагностика у жінок, які мають високу ймовірність носійства. Це здійснюють парканом хоріонічний ворсинок на 11-му тижні гестації, визначають стать плода і фактор VIII.

Хоча гемофілія А являє вроджене захворювання, малоймовірно значна кровотеча в перші 6 міс життя, але можуть виникати поверхневі крововиливи або гемартрози. Ця затримка в прояві захворювання обумовлена ​​відносно малою активністю немовлят в перші місяці життя, і як тільки вони починають багато рухатися, частішають травми, що призводять до кровотеч. Нерідко на пошкодження у дітей спочатку не звертають уваги як на несуттєві.

Нормальний рівень фактора VIII — 50-150%, і його вимірюють дослідженням згортання.

Хворі на тяжку форму гемофілії страждають рецидивними гемартрозами великих суглобів. Вони зазвичай починаються спонтанно без очевидної травми і частіше вражають суглоби. Типовий хворий з важкою гемофілію має один або два кровотечі в тиждень. Хворий на гемофілію дізнається, що крововилив почалося, за незвичним відчуттям в суглобі. Якщо на цій стадії лікування не вживати, кровотеча продовжується, приводячи до спеку в суглобі, до його збільшення і дуже сильних болів, поступово стихаючи. Рецидивуючі крововиливи в суглоби ведуть до гіпертрофії синовіальної оболонки, деструкції хряща і вторинного остеоартрозу. Виникаючі обмеження рухів різко знижують функцію суглобів, ускладнюючи ходьбу.

Для гемофілії характерні також м’язові гематоми. Вони виникають частіше в м’язах ікри і попереку, але можуть вражати будь-які м’язи. Хоча вони менш типові, ніж гемартрози, без ефективного лікування навіть одиничний епізод може залишити важкі тривалі пошкодження. Велика гематома в поперековій м’язі, наприклад, може поширитися до стегнового нерва і здавити його. Гематоми ікри настільки ж серйозні через жорсткості фасциального футляра, навколишнього камбаловидную м’яз і литкового м’яза. Крововиливи без лікування призводять до зростання тиску з можливою ішемією, некрозом, фіброзом і подальшими контрактурой і укороченням ахіллового сухожилля.

Хоча крововиливи в суглоби і м’язи найбільш часті локалізації, кровотеча може статися в будь-якому місці. Воно особливо небезпечно, якщо зачіпає обмежені анатомічні простору, де розташовуються життєво важливі структури, такі, як внутрішньочерепна область, де крововилив без дуже швидкого лікування часто фатально.

У хворих з помірною гемофілію зазвичай виникають крововиливи тільки після невеликих травм, а у хворих зі слабо вираженою формою захворювання — при більш серйозних травмах або операціях. У той час як важку гемофілію діагностують в перші 2 роки життя, хворі з помірною або легкою формою можуть уникати діагнозу аж до дорослого життя.

  • Поява антитіл анти-фактор VIII.
  • Передача вірусів:
  • вірус гепатиту А — гостре самостійне захворювання;
  • вірус гепатиту В — 5-10% хворих стають носіями HBsAg;
  • вірус гепатиту С — хронічне прогресуюче захворювання печінки; вірус гепатиту D — виникає тільки у тих, у кого є HBsAg;
  • ерітровірус — гостре системне самостійне захворювання

Епізоди кровотечі слід лікувати рано. Зазвичай цього домагаються внутрішньовенною інфузією концентрату фактора VIII. Це ліофізірованний концентрат, і препарат залишається стабільним при температурі 4 ° С, його можна зберігати в домашньому холодильнику. Це дозволяє багатьом пацієнтам лікуватися самостійно вдома і покращує лікування гемофілії.

На додаток до лікування концентратом фактора VIII продовження кровотечі послаблюють спокоєм місця кровотечі або постільною режимом, або шиною. Коли кровотеча зупинена, хворого необхідно активувати та використовувати фізіотерапію.

Хоча концентрати фактора VIII дозволяють багатьом пацієнтам з гемофілією вести майже нормальне життя, ця свобода дорого коштує. До 1985 р вірусну інактивацію концентратів високою температурою або хімічними засобами не проводили, тому багато ліковані хворі були інфіковані ВІЛ і вірусами гепатитів. І, як результат, більшість дорослих хворих на гемофілію інфіковані вірусом гепатиту В і мають розвинений імунітет, про що свідчить утворення анти-HBs. Невелике число пацієнтів — хронічні носії HbsAg і можуть інфікувати статевих партнерів, яким слід тому пропонувати імунізацію проти гепатиту В. Вони схильні до ризику інфікування дельта-вірусом. Всім потенційним реципієнтам об’єднаних продуктів крові слід пропонувати імунізацію проти гепатитів А і В, оскільки вона забезпечує профілактику гепатиту А, В і D. Вірус гепатиту С повсюдно передавався з концентратами до 1985 р, в результаті практично всі реципієнти опинилися інфікованими. Ясно, що багато хто з цих пацієнтів мали гепатит і з результатом в більшості випадків в цироз і гепатоцеллюлярную карциному. Лікування їх описано в томі «Внутрішні хвороби по Девідсону. Гастроентерологія. Гепатологія ».

До 1985 року через концентрати хворим на гемофілію передавали і ВІЛ; інфіковані були до 60% хворих з важкою гемофілію. Клінічні наслідки дуже схожі на такі у будь-якого індивіда, інфікованої ВІЛ, хоча клінічний перебіг у них, ймовірно, більш подібно клінічним перебігом у тих, хто отримав інфекцію внутрішньовенно, на відміну від тих, хто був інфікований статевим шляхом. У хворих на гемофілію рідко спостерігають саркому Капоші.

Зараз існує стурбованість можливістю передачі через препарати крові збудника хвороби Крейтцфельда-Якоба. Продукти об’єднаної плазми, включаючи концентрат фактора VIII, тепер роблять із плазми, зібраної в країнах з низькою захворюваністю коров’ячим губчастим енцефалітом.

Інша серйозна наслідок інфузії фактора VIII — розвиток антитіл анти-фактор VIII, яке виникає у 20-30% хворих з важкою гемофілію. Ці антитіла швидко нейтралізують лікувальні інфузії, роблячи лікування відносно неефективним. Інфузії активованих факторів згортання, наприклад VIIa або FEIBA (активоване концентрат факторів II, IX і X), можуть зупинити кровотечу.

У осіб з початковим рівнем фактора VIII 10% і більше підвищити його в 3-5 разів можливо десмопресином; його краще вводити внутрішньовенно, але можна і інтраназально. Цього часто достатньо для лікування середніх кровотеч або для прикриття малих операцій, таких як видалення зуба.

Операції у хворих на гемофілію можна безпечно виконувати, якщо у пацієнта немає інгібітора фактора VIII, і він отримує відповідні дози концентрату. Хворому з важкою гемофілію для простого видалення зуба досить однієї інфузії фактора VIII, далі 10-денний курс транексамовой кислоти (фібринолітичний інгібітор) та антибіотиків. Велика операція, така як ортопедична, вимагає введення 2 рази на день і лікування протягом 14 діб або й довше.

Гемофілія — ​​що це таке? Форми, фактори ризику, лікування і препарати

(Під статтею Ви можете задати питання лікарю або залишити коментар)

Швидкий перехід по сторінці

Відсутність в організмі захисного фактора зупинки кровотечі — це гемофілія, хвороба майже всіх європейських вінценосних династій, які отримали гемофільної ген за допомогою кровних шлюбних зв’язків. Не оминуло захворювання і Росію — за історичними даними, на гемофілію страждав царевич Олексій.

Гемофілія відноситься до невиліковних спадкових захворювань, що викликають порушення в чоловічий системі гемо- коагуляції (жіночої статі захворювання майже не загрожує, але вони є носіями гена захворювання).

При утворенні геморагічних процесів (кровоточивості), у здорової людини спрацьовує механізм захисту, обумовлений швидким згортанням крові і освітою кривавого еластичного згустку, який закриває прорив пошкодженогосудини.

У людей з патологією кровоточивості, фактор згортання знижений, або зовсім відсутній. Це свідчить про те, що хворі на гемофілію можуть померти від будь-якої, навіть невеликий рани, що кровоточить, в результаті безперервних мозкових крововиливів, при геморрагиях в м’язових і суглобових тканинах і в життєво важливих органах,

гемофілія це

Захворювання крові, гемофілія відноситься до генетичних патологій і проявляється лише у людей, що має гемофільної ген, що приводить до відсутності фактора коагуляції. У здорової людини таких чинників більше десятка.

Найчастіше гемофілію провокує відсутність в хромосомі певних факторів згортання, що передаються у спадок жінками носіями (кондукторами), а якась гемофільна інфекція.

Хоча захворювання схильне в основному чоловіче населення, описані також випадки жіночої гемофілії. Захворювання у жінок розвивається досить рідко — в разі присутності зміненого гена в обох батьків.

У «жінок-кондукторів» хвороба буде проявлятися тільки у синів, а дочки будуть носіями гена.

Сьогодні існують досить жорсткі правила планування сім’ї у таких пар. Жінкам носіям, генетики взагалі не рекомендують народжувати. Якщо в сім’ї «філій» папа, бажано зачаття хлопчика, а з дівчинкою — вагітність переривається. Звичайно, заходи жорстокі, але вони змушені — сьогодні вченим не вдається на генному рівні виправити ситуацію.

гемофілія це

Існують різні форми патології кровоточивості. Крім спадкової форми, існує спорадична гемофілія, обумовлена ​​генними мутаціями у самого пацієнта або обумовлена ​​аутоімунними патологіями. Вона проявляється без присутності генного фактора у понад 30% хворих.

До спадкових форм відноситься гемофілія:

  1. «А» — класична патологія, обумовлена ​​відсутністю 8-го фактора, з дефіцитом антигемофильного глобуліну, або плазмового тромбопластичного фактора. Для коагуляції і утворення тромбу його достатньо всього 35%, так як він повністю поглинається тромбом. При цьому, час коагуляції може бути в нормальних межах.
  2. Інгібіторної форми «У» — патологія, що виявляється спадковим геморагічним діатезом. Характеризується недостатньою активністю 9-го фактора — плазмових компонентів тромбоцитів (тромбокінази), що володіють каскадним механізмом коагуляції. Зниження компонентів даного чинника порушує процес коагуляції рівно на 50%.
  3. Захворювання Розенталя — гемофілія «С» — коагулопатія, обумовлена ​​дефіцитом 11-го фактора коагуляції — недоліком глобуліну плазми, попередника тромбокінази. Ознаки геморагії виявляються лише після хірургічних втручань або травм.

Симптоми гемофілії у людини проявляються:

  • ознаками підвищеної кровоточивості;
  • освітою підшкірних, субфасціальних, або міжм’язової гематом;
  • суглобовими гемартрозами;
  • сильними посттравматичними геморрагиями.

При суглобових геморрагиях уражаються в основному великі суглоби, супроводжуючись припухлістю і болем в ураженому суглобі, мимовільні м’язові скорочення і підвищення температури.

При первинних ураженнях, відзначається поступове розсмоктування крові, а повторний крововилив характеризується присутністю залишкових згустків в суглобових порожнинах.

Даний процес сприяє підтримці хронічних запальних процесів і формування суглобової нерухомості (анкилозов). Для пацієнтів з патологією кровоточивості, дуже небезпечні очні геморагії, які можуть привести до сліпоти, а так само крововиливи у внутрішніх органах, що несуть смертельну небезпеку.

Геморагічний характер і його тривалість сильно відрізняється від нормальних процесів. Навіть звичайний укол при ін’єкції, викликає тривалу (іноді до семи днів) кровоточивість з утворенням підшкірних гематом. Частий ознака захворювання — носові, важко зупиняються кровотечі.

Тяжкість клінічних проявів залежить від рівня дефіцитних факторів. Нормальний рівень коагуляції дорівнює 30% присутніх факторів (білкових компонентів), а при патології кровоточивості він не перевищує 5% рубіж.

гемофілія це

Ознаки гемофілії у людини

Тому ступінь тяжкості патологічних процесів прийнято розділяти за процентним співвідношенням активності факторів згортання.

  1. При вкрай тяжкому перебігу хвороби, активність коагуляційних факторів не перевищує 1%.
  2. Важка ступінь перебігу процесу обумовлена ​​активністю певних факторів від 1% до 2%.
  3. При середній тяжкості захворювання активність, що забезпечують згортання компонентів варіюється від 3% до 5%.
  4. Підвищена активність коагуляції відзначається при легкій формі патології, вона коливається від 6% до 15%.
  5. Найбільша активність факторів згортання в латентній фазі гемофілії, що виявляється слабо вираженою, часом мало відчутною симптоматикою. Активність факторів коагуляції в цій стадії може бути і 16%, і більш — до 35%.

У жінок з гемофілією можуть проявлятися все стадії хвороби, від вкрай важкої до латентної. Зазвичай, з приєднанням характерною симптоматики до генному носія, проявляючись:

  • Менорагіями — рясними і тривалими менструальними кровотечами;
  • Дісменоррея — болями в період менструальних геморрагий;
  • Внутрішніми кровотечами в період циклу овуляції, іноді дуже сильними у жінок з низьким рівнем коагуляції, що може загрожувати життю і вимагає термінового медичного втручання;
  • Сильними геморрагиями в період пременопаузи.

Будь-які, навіть явні ознаки хвороби вимагають діагностичного підтвердження, так як багато симптоми характерні і іншим патологій. Наприклад, перші характерні симптоми діабету і гемофілії проявляються кровотечею ясен.

Яка небезпека гемофілії загрожує вагітним?

При вагітності, патологічні процеси можуть бути несподіваного характеру, іноді незворотного, оскільки сама хвороба несе можливість розвитку значних крововтрат. Таким пацієнткам необхідний консультативний прийом багатьох фахівців — генетика і гінеколога, терапевта, хірурга і ортопеда.

Пологи повинні проходити в спеціалізованій клініці під контролем лікарів.

Починаючи з третього триместру, лікар визначає тактику родового течії, враховуючи тип патології та стан породіллі, спрямовану на запобігання сильної крововтрати пацієнтки, забезпечення сприятливого розродження і виключення:

  • Мозкових геморрагий в момент природних пологів;
  • Суглобових патологічних процесів, викликаних тканинної деформацією;
  • Можливою знерухомлених суглобів;
  • Факторів будь-яких інфекцій і судинних патологій;
  • Летальності, при можливому кесаревому розтині.

Про фактори можливих ризиків для плоду, сьогодні мало що відомо, крім можливих кровотеч при гемофілії у жінки.

При нормальному родовому процесі, небезпека родових травм мінімальна, однак можливі внутрішньочерепні геморагії, поява різних локалізацій кефалогематом і прихованих геморагічних процесів.

гемофілія це

Симптоматика хвороби у новонароджених малюків проявляється великими гематомами на голівці, відразу ж після народження. Синцями і геморагіями в промежині і в сідничної зоні. У момент перетину пуповини відзначається підвищена кровоточивість. У дітей старшого віку, можуть відзначатися ознаки кровоточивості ясен в період прорізування зубів, проявлятися геморагій з носа.

Навіть при незначному прикушення внутрішніх стінок щік або мови, кровотечі можуть тривати до півгодини, припинитися, і відновитися знову після закінчення декількох днів.

Розсмоктування синців може тривати до двох місяців, пройшовши всі стадії «розквіту», від блакитного до золотистого кольору. З ростом дитини, збільшується кількість геморагічних проявів, обумовлених збільшенням активності малюка.

Перші побутові травми і суглобові крововиливу відзначаються в дворічному віці. Травми супроводжуються тривалими, затягується на тривалий період, кровотечами. Навіть об’ємні кров’яні згустки, утворені на поверхні ран, не зупиняють крововиливи.

  • Характерним є те, що крововилив може початися не в момент травмування, а через кілька годин.

Підтвердження діагнозу, вимагає від батьків більш уважного ставлення до дитини, захистивши його від різного роду травм. Лікування різних патологій у таких діточок повинні обмежуватися тільки прийомом препаратів у таблетованій формі, або за допомогою внутрішньовенних ін’єкцій, так як внутрішньом’язові уколи можуть спровокувати крововилив.

У зв’язку з цим, працівники дошкільних і шкільних установ повинні бути попереджені про неможливість проведення планових щеплень. При необхідності хірургічних втручань, дитина має бути підготовлений в умовах стаціонару.

Основне лікування хворих на гемофілію засноване на замісної терапії. До недавніх пір вона проводилася на основі препаратів, виготовлених з донорської крові.

Сьогодні від цієї практики відмовилися всі розвинені країни, щоб виключити ризик розносу небезпечних інфекцій. Жодні, навіть дуже сучасні методи перевірки, не гарантують 100% безпеку від небезпечних захворювань.

замісне лікування — це довічна терапія для хворих з патологією кровоточивості. Препарати такої терапії вводяться, як профілактично, так і на першу вимогу.

Профілактичне лікування проводиться при рівні фактора коагуляції, що доходить до 5% — го кордону. Така профілактика мінімізує ризик суглобових крововиливів, утворення гематом і інших патологічних процесів.

Лікування на вимогу, обумовлено вже виникли будь-якими епізодами кровотеч. Замісні препарати при гемофілії представлені у вигляді очищених або рекомбінантних концентратів, що заміщають 8 і 9-й фактор патології.

  • Для «А» гемофілії — «Когенейт» «Октанат» або «Вайлет», «Рекомбінейт», «Іммунат», «Фанді», «Коейт-ДВІ» і «Емоклот».
  • Для «В» патології — «Іммунін» «Октанайн» або «Аймафікс» і «Конайн-80». Протромбінового комплексу — «Фейба» і «Аутоплекс».

Як доповнення, призначаються симптоматичні препарати, купирующие розлади, що виникають в різних органах і системах. Це можуть бути препарати груп аминокапроновой і транексамовой кислот.

Перша група — це «Афібрін» і «Ацікапрон», »Амікар», «Епсікапрон» або «Карпацід» і «Карпамол». До другої групи належать — «Транексам» «Ціклокапрон», «Троксамінат», а також «Десмопрессин» «Екзаціл» або «Амбен».

На місця кровоточивості можуть накладатися гемостатические губки, фібринові плівки, компреси, просочені свіжим жіночим молоком, желатином або тромбіном.

При суглобовому крововилив, пацієнту показаний постільний режим з знерухомленням кінцівки (до трьох днів) і прикладання холодних компресів.

При великому зіслання проводиться аспірація (відсмоктування крові). Для профілактики запальних процесів в звільнений від крові суглоб вводиться розчин гідрокортизону.

Після закінчення періоду знерухомлених, суглоби поступово привчають до різних рухів, проводячи сеанси легкого масажу. При численних повторах геморрагий і втраті суглобових функцій, вдаються до хірургічного втручання.

Що стосується прогнозу, то він повністю залежить від тяжкості процесу, своєчасної та адекватної терапії. Препарати замісної терапії здатні, в більшості випадках, запобігти ускладненням, зберегти пацієнту здоров’я і тривалу працездатність.

  • При правильному лікуванні і уважному до себе ставлення, пацієнти з патологією кровоточивості доживають до глибокої старості.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *